尘肺病治疗中国专家共识（2018年版）-3
3.2.3 康复治疗
尘肺病康复治疗是根据不同病情在患者个体化 治疗中加入综合性肺康复方案，通过采取呼吸肌训练、心理干预、健康教育、合理营养等多学科综合干预措施，以期储备和改善呼吸功能，延缓病情进展，减少临床症状，减轻患者痛苦，增强患者抗病信心，最大限度地提高患者生活质量，实现带病延年的生存目标。尘肺病康复治疗是与尘肺临床医学治疗并重的 一种系统治疗。
3.2.3.1 健康教育
采取多种健康教育形式，进行尘肺病防治知识的指导，让患者了解尘肺病病因、病程、发展、预后和转归，认识尘肺病治疗目的、原则和主要治疗方法，熟悉氧疗和药物使用方法及注意事项，提高治疗依从性。同时，认识康复治疗的重要性、长期性，以及可 获得的相关益处。
3.2.3.2 呼吸康复
呼吸康复是尘肺康复治疗中最基本的组成要素，是主要康复内容，需早期介入并长期（甚至终身）持续治疗，才可显示其有效性或获益。呼吸康复主要目的是增强呼吸肌功能，储备和发挥呼吸代偿潜能，增加肺活量，改善缺氧，缓解症状。
采用肺功能检查、6 min步行试验、心肺运动功 能检测进行心肺功能评价，以及日常生活活动能力评价、生活质量评价、康复心理评定。
呼吸康复方法包括呼吸控制训练、呼吸肌训练、胸廓放松训练、咳嗽训练、体位排痰法、力量耐力训练和有氧运动（全身性呼吸体操）。通过长期锻炼，可增加肺通气量，增强呼吸肌做功能力，改善呼吸类型，提高呼吸效率，增加患者四肢肌肉力量，改善患者对体力活动的恐惧和焦虑心理，增强锻炼信心。
3.2.3.3 心理康复
尘肺病病程长，患者普遍存在焦虑、恐惧、孤独、寂寞、自卑、自责情绪，易产生抑郁、悲观等不良心理。部分患者不良精神状况反复发作，迁延不愈，气促、呼吸困难，活动耐力下降，预后差，严重影响生活质量。
有条件的可由心理治疗师专人辅导，临床医生亦应该具备开展心理康复的基本知识。定期开展形式多样的活动，通过讲座、宣传手册、示范指导、患者之间交流鼓励、学习新知识和新的训练技能等方法减轻或消除不良情绪，增强战胜疾病的信心。
3.2.3.4 营养康复
病情较重或合并肺结核或反复肺部感染的尘肺患者常伴营养不良，而营养不良损害机体的防御功能和免疫功能，极易反复感染导致病情加重。全身营养支持不仅可以增强免疫能力，还可以延缓肌肉萎缩， 包括呼吸肌萎缩，从而改善肺功能。营养状态评估指标包括体重指数、三头肌皮褶厚度、血浆蛋白、氮平衡、血常规、尿常规、肝肾功能、淋巴细胞计数。科学膳食，增加优质高蛋白饮食如蛋类、奶类、瘦肉等的摄入，食物多样化，保证其他营养元素的摄取，蛋白质、脂肪、碳水化合物三者的合理供能比例应为2∶3∶5。
3.2.3.5 肺保护策略
尘肺患者应避免继续粉尘暴露，必须戒烟包括避免二手烟吸入，同时预防感冒、呼吸道及肺部感染，冬春季及时注射流感疫苗及肺炎疫苗。对症治疗，并积极治疗并发症/合并症，这对于减缓尘肺病进展均具有积极意义。
3.3抗纤维化治疗
目前的基本共识是对尘肺病已经形成的肺纤维化是没有办法消融的。但尘肺病是个慢性疾病，其发病机制仍不完全清楚，可以肯定的是尘肺发病是一个非常复杂的病理过程，随着医学科学的进步和研究的深入，积极探索和开展以延缓或阻断尘肺肺纤维化进展的药物治疗有其现实和理论意义。
3.3.1 汉防己甲素（粉防己碱）
该药是从防己科千金藤属植物粉防己块根中提取的双苄基异喹啉类生物碱，属于双苄基异喹啉类化合物，具有多种生物学效应，在治疗纤维化、门静脉和肺动脉高压，免疫机能调节及肿瘤防治等方面具有一定作用。
汉防己甲素是一种非选择性的钙通道阻滞剂，阻滞Ca2+通道及降低钙调蛋白活性。胞质内游离Ca2+可 通过与其受体蛋白-钙调蛋白结合形成第二信使复合体，降低细胞内cAMP的水平，增加细胞内胶原基因的表达，并可抑制胶原酶的活性。汉防己甲素能直接或间接地抑制胶原基因的转录，从而抑制细胞增殖，降低胶原合成，抑制矽肺病变中胶原蛋白的合成以及成纤维细胞的增殖。汉防己甲素亦可使细胞分泌前胶 原的功能减弱，胶原的合成受阻，并使肺胶原纤维松 散、降解等，故长期以来一直用于尘肺病的治疗。
用药方法：口服，每次60~100 mg，1 日3次，服用6d，停药1d，疗程3月。或每次40~60mg，1日3次，疗程3月。根据病情需要，可以多疗程服药，建议一疗程治疗后休息1月。不良反应及注意事项：偶有轻度嗜睡、乏力、腹胀，停药后可消退。汉防己甲素经小肠吸收最多，多分布肺、肝、脾，大部分经消化道排出体外。严重肠道疾病及肝功能不全者慎用，对本药过敏者禁用。
3.3.2 吡非尼酮、盐酸替洛肟
吡非尼酮在IPF治疗中显示可延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率，推荐轻到中度肺功能障碍的IPF患者应用。盐酸替洛肟（分子式C25H34N2O3·2HCl）是自原料芴生成2，7- 双磺酸芴钾盐提取而得，口服可诱生干扰素，实验研究认为对矽肺具有抑制磷脂增长，抑制巨噬细胞吞噬二氧化硅颗粒时产生的化学发光量，从而有抑制肺纤维化作用。此两种药物都已获批准进行治疗矽肺Ⅱ期临床试验，目前正在启动或开展中，待临床试验结果报告后，尘肺病治疗共识及时跟进。
3.4全肺灌洗
1966年RAMIREZ首先将全肺灌洗术用于治疗重症进行性肺泡蛋白沉积症后，1982年MASON对1例尘肺患者进行肺灌洗治疗后，症状立即得到改善，但肺功能未见明显好转。1986年国内开展了全肺灌洗治疗矽肺的实验研究和临床治疗。
全肺灌洗可冲洗出滞留于呼吸道的痰液和分泌物，短期内有明显改善临床症状的效果，同时仍沉积于呼吸道和肺泡中的少量粉尘及由于粉尘刺激所生成的与纤维化有关的细胞因子也可随之排出［23］。但没有证据表明肺灌洗对改善肺功能，特别是对肺纤维化有明确的治疗效果。尽管随着麻醉技术的成熟，全肺灌洗的安全性也随之提高，但全肺灌洗仍是创伤性和风险性较高的治疗方法，且对肺组织生理平衡机制是否会有长期的不利影响仍缺乏循证医学的证据。因此，仅对有大量痰液淤积不易咳出并堵塞呼吸道的病例，在严格掌握全肺灌洗的适应证和禁忌证，并权衡利弊的情况下可以考虑外，全肺灌洗不应作为尘肺病的常规治疗方法。
3.5外科干预
肺移植已经被证实可提高COPD患者健康状况和功能，但并不能延长患者生存期［24］。肺移植可以改善IPF患者的生活质量，提高生存率，但文献报道5年生存率仅50%~56%［25］。尘肺病是一种慢性病，在没有严重并发症的情况下，对生存寿命影响不大。鉴于肺移植后生存收益的有限性及其他影响因素，故对尘肺病患者重点是做好健康管理和综合治疗，除个别特殊病例在认真评价，严格掌握适应证，特别要重视手术对患者生存获益的评价情况下可以考虑外，不建议推荐肺移植作为治疗尘肺病的选择。
病情评估
4.1病情评估的目的和原则
准确评估患者病情，才能制定出详细科学的治疗计划，病情变化时及时调整修改治疗方案，有利于保证医疗质量，保障患者生命安全。病情评估以影响尘肺病病程、进展、靶器官功能损伤以及预后指标为主，通过询问病史、体格检查和相关辅助检查等手段，明确患者病情严重程度，以采取不同治疗策略。
4.2病情评估参数
我国职业病分类目录中规定了十二种不同矿物性粉尘所致的尘肺病，由于不同粉尘其致纤维化的能力不同，其病情、进展、预后也有很大不同，进展较快、对劳动者健康危害大的是矽肺、石棉肺以及煤工尘肺。尘肺病期别是肺纤维化进展程度的反映，而纤维化是尘肺病的病理基础。尘肺病早期症状轻、肺功能影响小，随着疾病进展，肺通气功能和弥散功能开始损伤，严重时呼吸衰竭。尘肺病患者容易发生气胸、肺结核等并发症/合并症，直接影响尘肺病进展和预后。因此，尘肺患者病情评估以尘肺种类、期别、症状、肺功能、血气分析、并发症6项指标为主。每个尘肺患者在健康管理中均应定期或不定期进行病情评估，病情明显变化和住院治疗期间，更应及时评定病情，根据评定结果随时调整治疗方案，进入分级治疗。
分级治疗
根据病情进行分级治疗，是合理利用医疗资源，为患者提供正确医疗服务的需要。具体病情评估是分级治疗的疾病依据。
5.1自我管理
无症状或症状轻微、肺功能正常的患者进行自我管理即可。自我管理患者应遵循健康管理的有关内容，避免继续粉尘暴露，戒烟，按照要求定期进行职业健康检查，参加相关康复训练，注意预防呼吸道感染和各种并发症的发生。
5.2门诊治疗
病情稳定但需药物持续治疗的患者，或病情加重但门诊用药可以缓解的患者进行门诊治疗即可。患者除了自我管理外，还应按时服药、及时复查，并积极参与康复治疗。
5.3住院治疗
原有的呼吸系统症状明显加重，门诊治疗不能缓解；近期或突然出现的严重咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、胸痛、下肢浮肿等，多可能是发生肺部严重感染、气胸或心衰，需要住院检查明确诊断和进一步治疗的；重度肺功能损伤的，需要住院做特殊检查的；出现上述情况之一的患者应住院治疗。
5.4危重急救
出现以下威胁生命情况之一的患者应即刻住院急救或入住ICU：严重呼吸困难且对初始治疗反应差；出现意识模糊、昏睡、昏迷等意识状态改变；氧疗和无创机械通气后低氧血症持续或进行性恶化；需要有创机械通气；血流动力学不稳定。
5.5姑息治疗和临终关怀
尘肺病是一个慢性进展性疾病。患者肺功能逐渐下降，且受各种并发症/合并症的影响，病情会逐渐加重，死亡风险日益增加。对于病情严重的终末期尘肺患者，当积极治疗患者已不再获益时，姑息治疗和临终关怀是治疗的重要组成。采取姑息治疗，医生应与患者及家人进行充分的交流沟通，告知可能发生的各种危急情况及相应的治疗措施和经济负担。姑息治疗主要是缓解症状，减轻痛苦，改善生活质量。
预期生存时间仅几天至几周的危重患者应予以临终关怀，强化医疗护理，减轻症状，减少痛苦，尽最大努力维护患者的生命尊严。
专家组成员（按单位和姓氏拼音为序）
北京大学第三医院：李树强；
北京市朝阳医院：叶俏；
北京医院：潘纪戌；
国家安全生产监督管理总局北戴河职业病院：陈刚；
国家安全生产监督管理总局煤炭总医院：李宝平；
国家安全生产监督管理总局职业安全卫生研究中心：张建芳；
黑龙江省职业病防治院：刘锡城；
湖南省职业病防治院：李颖；
江苏省疾病预防控制中心：丁帮梅；
山东省职业病防治院：崔萍；
上海市肺科医院：毛翎、沙巍、孙道远；
上海市疾病预防控制中心：胡天锡；
上海市杨浦区中心医院：倪为民；
深圳市职业病防治院：李智民；
四川大学华西第四医院：彭莉君；
浙江省医学科学院：陈钧强、张幸、朱丽瑾；
浙江医院：钦光跃；
中国疾病预防控制中心职业卫生所：李涛、李德鸿、王焕强、余晨、邹昌淇
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（收稿日期：2018-07-02；录用日期：2018-07-09）（英文编辑：汪源；编辑：王晓宇；校对：丁瑾瑜）